Симптомы миелопролиферативных заболеваний

Существует множество гематологических заболеваний (лейкозов), относящихся к группе хронических миелопролиферативных заболеваний.

«Миело» означает «костный мозг», а пролиферация – «размножение». Таким образом, речь идет о заболеваниях, связанных с неправильной генерацией одного из основных клеточных компонентов крови – миелоцитов.

Пациенты с миелопролиферативными заболеваниями подвержены риску возникновения тромбозов и геморрагических осложнений, а также, вторичной острой лейкемии на фоне основного заболевания и его лечения.

Миелопролиферативные заболевания встречаются у мужчин в полтора раза чаще, чем у женщин. В клинической практике наиболее часто описаны случаи заболеваний среди пациентов 40-60 лет. Такие заболевания не характерны для людей моложе 20 лет и крайне редко встречаются у детей.

Признаки миелопролиферативных заболеваний

У пациентов могут наблюдаться:

анорексия, потеря веса;

дискомфорт в желудке и быстрое насыщение едой, вызванное спленомегалией (увеличением селезенки). Наиболее часто встречается при хроническом миелолейкозе и аногенных миелоидных метаплазиях;

расположенность к синякам, кровотечениям и/или симптомы тромбозов;

отечность, боль в суставах, вызванная подагрическим артритом, следствием которого является гиперурикемия (повышенное содержание мочевой кислоты в крови);

звон в ушах или нарушение сознания при лейкостазе;

боль в верхнем левом квадранте живота и левом плече как следствие инфаркта или воспалительного процесса в области селезенки.

Среди клинических симптомов могут наблюдаться:

плетора, вызванная полицитемией;

локальное и/или подкожное кровоизлияние;

пальпируемая селезенка и/или печень;

возможны приступы лихорадки, сопровождающиеся болезненными, пятнистопапуллезными образованиями лилового цвета на теле, руках, ногах и лице.

Диагностика миелопролиферативных заболеваний

Для диагностики миелопролиферативных заболеваний могут использоваться различные лабораторные исследования и биопсия.

Лабораторные исследования:

общий анализ крови с подсчётом лейкоцитарной формулы и микроскопия мазка крови;

определение уровня щелочной фосфатазы (LAP) для дифференциального диагноза между миелолейкозом и другими причинами лейкоцитоза;

ПЦР или FISH периферической крови для диагностики мутации bcr-abl, что помогает дифференцировать хронический миелолейкоз от другого миелопролиферативного заболевания;

определение массы клеток красной крови;

определение уровня мочевой кислоты плазмы крови;

проведение ПЦР для определения мутации JAK2 при подозрении на истинную полицитемию, эссенциальную тромбоцитопению и миелофиброз.

Биопсия

Аспирация костного мозга и биопсия вместе с цитогенетическими исследованиями проводится в большинстве случаев, но не во всех. Цитогенетические исследования выявляют наличие или отсутствие филадельфийской хромосомы и помогают отличать миелопролиферативные заболевания от миелодиспластического синдрома.

Гистологическое исследование костного мозга выявляет повышенное содержание паренхиматозных клеток в большинстве случаев заболеваний такого рода. Миелофиброз костного мозга обнаруживается при помощи окрашивания ретикулином.

Пациентам с болезненной увеличенной селезенкой, которые устойчивы к миелосупрессивной терапии, иногда проводят лучевую терапию, но обычно им необходимо удаление селезенки.

Необходимо обращать внимание на, казалось бы, безобидные симптомы, так как большинство пациентов с такими заболеваниями имеют более тяжелые и потенциально опасные сосудистые осложнения (массивные тромбозы, кровотечения), провоцируемые непосредственно болезнью.

Пациенты с установленными диагнозами должны пожизненно оставаться под наблюдением гематолога.

Методы лечения миелопролиферативных заболеваний

переливание крови (гемотрансфузии);

трансплантация костного мозга.

Пациенты, течение заболеваний которых не осложнено инфекционными заболеваниями, анемией и геморрагическим синдромом (кровотечениями), могут находиться под наблюдением и не получать постоянного лечения («watch and wait» подход).

Миелопролиферативное заболевание крови (синдром)

Миелопролиферативное заболевание — это патология, характеризующаяся избыточной выработкой компонентов крови. В организме здорового человека вырабатываются незрелые стволовые клетки. Со временем они созревают и превращаются в полноценные эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. При нарушении процесса формирования в кровь поступают клетки, неспособные выполнять свойственные им функции.

Виды и стадии

Группа патологий, сопровождающихся нарушением созревания стволовых клеток, включает следующие заболевания:

• Истинная полицитемия. Сопровождается повышением числа эритроцитов, приводящим к сгущению крови. Красные кровяные тельца накапливаются в селезенке, из-за чего орган увеличивается в размерах. Заболевание вызывает кровотечения и способствует внутрисосудистому свертыванию крови. Эти нарушения могут привести к возникновению инсульта или инфаркта миокарда. Несмотря на высокий риск развития опасных осложнений, полицитемия имеет доброкачественное течение и характеризуется большей, по сравнению с другими формами патологии, выживаемостью.
• Эссенциальный тромбоцитоз. Сопровождается выраженным повышением вязкости крови и образованием тромбов.
• Хронический миелолейкоз. При этом заболевании костный мозг вырабатывает избыточное количество лейкоцитов.
• Эозинофильная лейкемия. Сопровождается повышением эозинофилов, являющихся разновидностью лейкоцитов. Такие клетки вырабатываются в организме при проникновении возбудителей инфекции и аллергических реакциях.
• Идиопатический миелофиброз. При этом заболевании вырабатываются видоизмененные кровяные клетки. Костный мозг постепенно замещается соединительнотканными элементами.
• Хронический нейтрофильный лейкоз. В таком случае в кровь попадают незрелые нейтрофилы. Эти клетки в норме отвечают за уничтожение патогенных микроорганизмов. Болезнь отличается медленным развитием.

Миелопролиферативные заболевания не классифицируются по стандартной системе стадирования. Способ лечения подбирается в зависимости от формы патологии.

Симптоматика заболевания

Клиническая картина зависит от типа патологии. Миелопролиферативный синдром имеет и общие проявления. К таким симптомам относятся:

• хроническая усталость, снижение работоспособности;
• резкая потеря веса, вплоть до истощения организма;
• шум в ушах;
• кратковременные потери сознания;
• самопроизвольное появление синяков и гематом;
• носовые, маточные и кишечные кровотечения;
• признаки тромбоза (уплотнение вен, отечность нижних конечностей, бледность кожных покровов);
• боли в мышцах и суставах;
• дискомфорт в области желудка и пупка;
• увеличение селезенки и печени;
• лихорадочный синдром, сопровождающийся появлением багровых пятен на лице и конечностях.

Диагностика

Окончательный диагноз ставится после проведения комплексного обследования, в план которого входят следующие процедуры:

• микроскопический осмотр мазка крови;
• клинический анализ крови, направленный на определение качественного и количественного состава биологической жидкости;
• цитогенетическое исследование костного мозга, помогающее определить степень выраженности изменений в рh-хромосомах;
• полимеразную цепную реакцию, помогающую подтвердить или опровергнуть инфекционную природу патологии.

Аспирационную биопсию проводят не всегда. Выполнение процедуры подразумевает введение полой иглы в грудину и последующий забор образца костного мозга. Исследование полученного материала помогает обнаружить патологические элементы.

Методы лечения

Миелопролиферативные заболевания лечатся с помощью таких методов, как:

• Аферез тромбоцитов. Способ направлен на снижение количества клеток, отвечающих за свертывание крови. Выполняется аферез с помощью специального оборудования. Кровь пациента пропускают через сепаратор, после чего возвращают в организм.
• Химиотерапия. Для лечения патологии используются препараты цитостатического действия. Они подавляют деление видоизмененных клеток, препятствуя росту опухолевых образований. Препараты вводятся инфузионно, внутримышечно или перорально. Активные вещества проникают в кровоток, уничтожая патологические клетки. Этот метод называется системным.
• Региональная химиотерапия. В этом случае цитостатики вводятся в спинномозговой канал или пораженный опухолью орган. Это повышает эффективность терапии и снижает риск возникновения побочных действий.
• Радиотерапия. Этот метод лечения основывается на применении высокочастотных рентгеновских лучей. Облучение уничтожает атипичные клетки, уменьшая размеры опухоли и препятствуя появлению новых образований. При внешней радиотерапии излучение осуществляется путем размещения аппарата возле больного. При внутреннем способе в организм вводят катетеры, через которые подается радиоактивное вещество. Выбор типа облучения зависит от степени выраженности патологических изменений.
• Спленэктомия. Удаление селезенки проводится при выраженном увеличении органа, вызванном накоплением патологических элементов.
• Переливание крови. При выполнении процедуры видоизмененные клетки замещают здоровыми. Пациенту вливают тромбоцитарную, эритроцитарную или лейкоцитарную массу.

Восстановление и прогноз

После завершения терапевтического курса пациент остается под наблюдением гематолога. Для оценки эффективности лечения используются процедуры, применявшиеся при диагностике заболевания крови. На основании результатов обследования принимается решение о необходимости возобновления терапии. Некоторые диагностические процедуры регулярно проводятся в течение всей жизни пациента. Это помогает своевременно обнаружить и устранить рецидив.

При хроническом течении заболевания прогноз неблагоприятен. Большинство пациентов проживает не более 5 лет с момента постановки диагноза. Трансплантация костного мозга помогает добиться ремиссии в 60% случаев.

Миелопролиферативное заболевание

Мне 25 лет , 10 недель беременности. из за орви сделала анализ крови и обнаружила завышенные тромбоциты. Пошла к гематологу, сдала кучу анализов и в результате такой диагноз. Под вопросом эссенциальная тромбоцетемия.

Что вы думаете по моим анализам? Какой бы диагноз поставили Вы?
Мне сказали что у меня хроническое онкологическое заболевание. Является ли это раком? ( мне лучше сказать прямо, я очень адекватно отношусь к таким вещам, просто отношение к лечению будет более сеоьезным)

На сервисе СпросиВрача доступна консультация онколога по любой волнующей Вас проблеме. Врачи-эксперты оказывают консультации круглосуточно и бесплатно. Задайте свой вопрос и получите ответ сразу же!

Елена, можно у вас спросить ? У меня ребенку 2.7 . Были в дет.театре для малышей( комната где ходят в носках). Декорации крепят на иголки обычные, одна упала и у меня ребенок на нее наступил и укололся. У нас нет прививок от столбняка. Какая вероятность что он мог был на иголка? Она была не ржавая. Это произошло 8 мая, сегодня 3 дня уже, ночью хлюпал носом и была температура 38. Утром было 37, а днем 36.5. Соплей нет.
Не выгибается, лицо не искажается.

Какие могут быть первые симптомы и на какой день?