Пневмосклероз причины, симптомы, лечение и профилактика, МедОбоз, последние новости здоровья, Обозре

Пневмосклероз

Пневмосклероз – это заболевание легких, при котором происходит замена легочной паренхимы соединительной тканью. Пневмосклероз может развиваться как самостоятельно, так и на фоне других патологических процессов. Заболевание диагностируется во всех возрастных категориях, мужчины подвержены пневмосклерозу больше женщин, что связывают с более частым и длительным воздействием неблагоприятных факторов.

Легкие – парный орган, обеспечивающий дыхание. В легких происходит газообмен между воздухом, который находится в паренхиме, и кровью, протекающей по легочным капиллярам. Легкие расположены в грудной полости, левое легкое состоит из двух, а правое из трех долей. Каждая доля легких состоит из сегментов, в центре которых расположены бронх и артерия, в соединительнотканных перегородках между сегментами находятся вены, по которым происходит отток крови. Легочная ткань внутри сегмента состоит из долек пирамидальной формы, в вершину которых входит бронх, образующий в дольке 18-20 концевых бронхиол. Каждая из бронхиол заканчивается так называемым ацинусом, вмещающим 20–50 респираторных бронхиол, которые делятся на альвеолярные ходы и густо усеяны альвеолами – полушаровидными выпячиваниями, состоящими из соединительной ткани и эластичных волокон, в которых и происходит газообмен между кровью и атмосферным воздухом.

При отсутствии клинических проявлений в активной терапии нет необходимости, главным в лечении пневмосклероза в этом случае является устранение этиологических факторов.

Разрастание соединительной ткани, т. е. пневмосклероз, приводит к деформации бронхов, уплотнению и сморщиванию легочной ткани с развитием функциональных нарушений легких. Постепенно уменьшается дыхательная поверхность пораженного легкого, возникает эмфизема, происходит трансформация легочной ткани с образованием бронхоэктазов, развиваются нарушения в малом круге кровообращения с последующим формированием легочной гипертензии.

Причины и факторы риска

Пневмосклероз легких развивается на фоне следующих заболеваний:

  • хронический бронхит, сопровождающийся перибронхитом;
  • пневмонии (особенно стафилококковые, которые сопровождаются некрозом легочной паренхимы и формированием абсцесса);
  • бронхоэктатическая болезнь легких;
  • длительный экссудативный плеврит;
  • аллергический альвеолит;
  • идиопатический фиброзирующий альвеолит;
  • застой в легких (особенно при пороках митрального клапана);
  • туберкулез легких и плевры;
  • сифилис;
  • системные заболевания соединительной ткани;
  • системные микозы.

К факторам риска относятся:

  • генетическая предрасположенность;
  • длительный стаж табакокурения;
  • длительные ингаляции производственной пыли и/или газов;
  • травмы легких;
  • инородные тела в легких;
  • недостаточность левого желудочка сердца;
  • иммунодефицитные состояния;
  • воздействие на организм ионизирующего излучения;
  • прием ряда лекарственных средств.

Формы заболевания

В зависимости от этиологического фактора пневмосклероз принимает следующие формы:

  • постнекротическая;
  • дисциркуляторная;
  • дистрофическая;
  • поствоспалительная.

В зависимости от преобладания пораженных структур выделяют пневмосклероз:

  • перибронхиальный;
  • альвеолярный;
  • перилобулярный;
  • интерстициальный;
  • периваскулярный.

При поражении пневмосклерозом больших участков легкого возникают показания к хирургическому вмешательству, атрофированная часть легкого подлежит удалению.

В зависимости от степени выраженности замещения паренхимы легкого соединительной тканью выделяют:

  • пневмофиброз – незначительное замещение участков легких соединительной тканью, газообмен при этом не страдает или страдает незначительно;
  • собственно пневмосклероз – замещение легочной паренхимы соединительной тканью приводит к выраженным нарушениям функций легких;
  • пневмоцирроз – соединительная ткань полностью замещает легочные структуры (бронхи, сосуды и альвеолы), происходит уплотнение плевры, смещение в пораженную сторону органов средостения.

По степени распространения пневмосклероз:

  • ограниченный (локальный, очаговый) – замещение участка легкого соединительной тканью;
  • диффузный – полное замещение большого участка легкого или обоих легких соединительной тканью.

Ограниченный пневмосклероз, в свою очередь, может быть мелкоочаговым или крупноочаговым.

В зависимости от места наибольшего поражения легочной ткани выделяют:

  • апикальный пневмосклероз – замещение соединительной тканью начинается с верхних отделов легких;
  • прикорневой пневмосклероз – наибольшая интенсивность процессов замещения отмечается в прикорневой зоне легких;
  • базальный пневмосклероз – в первую очередь поражаются базальные сегменты легких.

Симптомы пневмосклероза

Для ограниченного пневмосклероза характерен продолжительный кашель с выделением небольшого количества мокроты, температура тела обычно остается в границах нормы. В проекции поражения наблюдается впадина в грудной клетке.

Симптомы пневмосклероза диффузной формы: кашель, выделение мокроты с примесью гноя, одышка (сначала возникает при физических нагрузках, а в дальнейшем и в состоянии покоя), тахикардия, тахипноэ.

У пациентов с пневмосклерозом ниже усвояемость питательных веществ, кроме того, из-за снижения концентрации кислорода в крови возрастает риск развития гастрита, холецистита, язвенной болезни желудка.

С прогрессированием патологического процесса кашель усиливается, становится навязчивым, с обильным гнойным отделяемым. Кожные покровы приобретают цианотичный оттенок, пальцы кистей и стоп деформируются по типу барабанных палочек (пальцы Гиппократа). Появляются боли в груди ноющего характера, слабость, быстрая утомляемость, наблюдается снижение массы тела, атрофия межреберных мышц, смещение сердца, трахеи и крупных сосудов в сторону поражения. При диффузном пневмосклерозе, который развился на фоне нарушения гемодинамики малого круга кровообращения, появляются симптомы легочного сердца (одышка, боли в сердце, набухание шейных вен и т. д.).

При пневмоциррозе происходит частичная атрофия грудных мышц, сморщивание межреберных промежутков, деформация грудной клетки, выраженное смещение органов средостения на сторону поражения, резкое ослабление дыхания. При аускультации выслушиваются сухие и влажные хрипы, при перкуссии – тупой звук.

Диагностика

Для постановки диагноза имеет значение сбор жалоб и анамнеза, а также ряд дополнительных исследований.

В ходе физикальной диагностики над пораженным участком обнаруживается ослабленное дыхание, притупление перкуторного звука, хрипы (сухие или влажные). В случае развития диффузного пневмосклероза определяются мелкопузырчатые хрипы, сухие рассеянные хрипы, ограничение подвижности легочного края, жесткое везикулярное дыхание.

Спирография выявляет уменьшение жизненной емкости легких, форсированной жизненной емкости легких, индекса Тиффно. При бронхографии определяются девиация и сближение бронхов, деформация стенок, сужение или отсутствие мелких бронхов.

Рентгенологическая картина полиморфная, так как показывает не только проявления самого пневмосклероза, но и сопутствующей патологии.

Прогноз зависит от скорости развития сердечной и дыхательной недостаточности.

Типичным является усиление и деформация легочного рисунка по ходу разветвлений бронхиального дерева (при базальном пневмосклерозе усиление рисунка отмечается в базальных сегментах легких, при апикальном и прикорневом – в верхних отделах и прикорневой зоне соответственно), ввиду деформации стенок бронхов легочный рисунок сетчатый и петлистый. Определяется уменьшение пораженного легкого в размерах. Для получения полной картины проводится рентгенологическое исследование грудной клетки в двух проекциях – прямой и боковой.

Проводят бактериологическое исследование мокроты с антибиотикограммой, общие анализы крови и мочи.

С целью уточнения диагноза могут быть назначены компьютерная и/или магниторезонансная томография.

Лечение пневмосклероза

При отсутствии клинических проявлений в активной терапии нет необходимости, главным в лечении пневмосклероза в этом случае является устранение этиологических факторов.

Наличие в легких острого воспалительного процесса или развитие осложнений может стать показанием к госпитализации пациента в пульмонологический стационар. При повышенной температуре тела пациентам показан постельный режим.

Медикаментозная терапия заключается в применении муколитических препаратов, бронхоспазмолитиков, иммуносупрессивных лекарственных средств. При недостаточности кровообращения назначаются сердечные гликозиды. При сопутствующих бронхитах, пневмониях, бронхоэктазах назначаются противовоспалительные и антибактериальные препараты.

Для улучшения дренажа бронхиального древа проводят лечебные бронхоскопии. На начальных этапах заболевания эффективно лечение пневмосклероза при помощи стволовых клеток.

Заболевание диагностируется во всех возрастных категориях, мужчины подвержены пневмосклерозу больше женщин.

У пациентов с пневмосклерозом ниже усвояемость питательных веществ, кроме того, из-за снижения концентрации кислорода в крови возрастает риск развития гастрита, холецистита, язвенной болезни желудка. Поэтому важным звеном в лечении является соблюдение диеты. Рекомендован режим дробного питания. Рацион должен быть высококалорийным и при этом легкоусвояемым. Полностью исключается алкоголь, кислая, острая, соленая, копченая, жирная пища, а также грибы. При развитии легочного сердца ограничивается количество жидкости с целью предотвращения отеков и снижения нагрузки на сердце.

Читайте также:  Лучшие витамины для детей какие выбрать и с какого возраста принимать

В целях стабилизации дыхания показана лечебная физкультура (особенно дыхательные упражнения и плаванье), рекомендуется массаж грудной клетки. Эффективна физиотерапия: электрофорез с лекарственными препаратами, оксигенотерапия, диатермия или индуктометрия на область грудной клетки, ультразвуковая терапия, ультрафиолетовое облучение или применение лампы Соллюкс.

При поражении пневмосклерозом больших участков легкого возникают показания к хирургическому вмешательству, атрофированная часть легкого подлежит удалению. При выраженных диффузных изменениях может потребоваться трансплантация легких.

Возможные осложнения и последствия

Пневмосклероз может осложняться артериальной гипоксемией, хронической дыхательной недостаточностью, эмфиземой легких, легочным сердцем, злокачественными новообразованиями, присоединением вторичной инфекции (в том числе микотического, туберкулезного происхождения), инвалидизацией пациента и летальным исходом.

Прогноз

Прогноз зависит от скорости развития сердечной и дыхательной недостаточности. При своевременной диагностике и правильно подобранном лечении прогноз в целом благоприятный.

Пневмосклероз может развиваться как самостоятельно, так и на фоне других патологических процессов.

В случае развития осложнений прогноз ухудшается.

Профилактика

Для предотвращения развития пневмосклероза рекомендуется:

  • своевременное лечение заболеваний, способных приводить к пневмосклерозу;
  • отказ от вредных привычек (в том числе избегание пассивного курения);
  • ежегодная профилактическая флюорография;
  • отказ от нерационального применения лекарственных средств;
  • повышение иммунитета: рациональное питание, достаточная физическая активность, полноценный отдых;
  • избегание травм легких.

Видео с YouTube по теме статьи:

Пневмосклероз

Пневмосклероз – патологическое замещение легочной ткани соединительной, как следствие воспалительных или дистрофических процессов в легких, сопровождающееся нарушением эластичности и газообмена в пораженных участках. Локальные изменения протекают бессимптомно, диффузные – сопровождаются прогрессирующей одышкой, кашлем, болями в груди, быстрой утомляемостью. Для выявления и оценки поражения применяется рентгенография и компьютерная/мультиспиральная КТ легких, спирография, биопсия легкого с морфологической верификацией диагноза. В лечении пневмосклероза используются ГКС, цитостатики, антифибротические препараты, кислородотерапия, дыхательная гимнастика; при необходимости ставится вопрос о трансплантации легких.

МКБ-10

  • Классификация пневмосклероза
  • Причины и механизм развития пневмосклероза
  • Симптомы пневмосклероза
  • Диагностика пневмосклероза
  • Лечение пневмосклероза
  • Прогноз и профилактика пневмосклероза
  • Цены на лечение

Общие сведения

Пневмосклероз – патологический процесс, характеризующийся замещением легочной паренхимы нефункционирующей соединительной тканью. Пневмофиброз обычно развивается в исходе воспалительных или дистрофических процессов в легких. Разрастание в легких соединительной ткани вызывает деформацию бронхов, резкое уплотнение и сморщивание легочной ткани. Легкие становятся безвоздушными и уменьшаются в размерах. Пневмосклероз может развиваться в любом возрасте, чаще эта патология легких наблюдается у мужчин старше 50 лет. Поскольку склеротические изменения в легочной ткани необратимы, заболевание носит неуклонно прогрессирующее течение, может привести к глубокой инвалидности и даже смерти пациента.

Классификация пневмосклероза

По степени выраженности замещения легочной паренхимы соединительной тканью выделяют:

  • пневмофиброз — тяжистые ограниченные изменения паренхимы легких, чередующиеся с воздушной легочной тканью;
  • пневмосклероз (собственно пневмосклероз) – уплотнение и замещение паренхимы легких соединительной тканью;
  • пневмоцирроз – крайний случай пневмосклероза, характеризующийся полным замещением альвеол, сосудов и бронхов соединительной тканью, уплотнением плевры, смещением в пораженную сторону органов средостения.

По распространенности в легких пневмосклероз может быть ограниченным (локальным, очаговым) и диффузным. Ограниченный пневмосклероз бывает мелко- и крупноочаговым. Ограниченный пневмосклероз макроскопически представляет участок уплотненной легочной паренхимы с уменьшением объема этой части легкого. Особой формой очагового пневмосклероза является карнификация (постпневмонический склероз, при котором в очаге воспаления легочная ткань по виду и консистенции напоминает сырое мясо). При микроскопическом исследовании в легком могут определяться склерозированные нагноительные очаги, фиброателектаз, фибринозный экссудат и т. д.

Диффузный пневмосклероз поражает целое легкое, а иногда оба легких. Легочная ткань уплотнена, объем легких уменьшен, их нормальная структура утрачена. Ограниченный пневмосклероз не оказывает существенного влияния на газообменную функцию и эластичность легких. При диффузном поражении легких пневмосклерозом наблюдается картина ригидного легкого и снижения его вентиляции.

По преимущественному поражению тех или иных структур легких различают альвеолярный, интерстициальный, периваскулярный, перилобулярвый и перибронхиальный пневмосклероз. По этиологическим факторам выделяют постнекротический, дисциркуляторный пневмосклерозы, а также склероз легочной ткани, развившийся вследствие воспалительных и дистрофических процессов.

Причины и механизм развития пневмосклероза

Обычно пневмосклероз сопровождает течение или служит исходом некоторых заболеваний легких:

  • неразрешившихся инфекционных, вирусных и аспирационных пневмоний, туберкулеза, микозов;
  • ХОБЛ, хронического бронхита и перибронхита;
  • ателектаза легкого, длительных массивных плевритов;
  • пневмокониозов, вызванных вдыханием промышленных газов и пыли, лучевых поражений;
  • альвеолитов (фиброзирующего, аллергического);
  • саркоидоза легких;
  • инородных тел бронхов;
  • травм и ранений грудной клетки и легочной паренхимы;
  • наследственных заболеваний легких.

К развитию пневмосклероза может приводить недостаточный объем и эффективность противовоспалительной терапии данных заболеваний.

Также пневмосклероз может развиваться в результате гемодинамических нарушений в системе малого круга кровообращения (как следствие митрального стеноза, левожелудочковой сердечной недостаточности, тромбоэмболии легочной артерии), в результате ионизирующего излучения, приема токсических пневмотропных лекарственных средств, у пациентов со сниженной иммунной реактивностью.

Постпневмонический пневмосклероз развивается в результате неполного разрешения воспаления в легких, приводящего к разрастанию соединительной рубцовой ткани и облитерации просвета альвеол. Особенно часто пневмосклероз возникает после стафилококковых пневмоний, сопровождающихся образованием некроза легочной паренхимы и формированием абсцесса, заживление которого сопровождается разрастанием фиброзной ткани. Посттуберкулезный пневмосклероз характеризуется разрастанием в легких соединительной ткани и развитием околорубцовой эмфиземы.

Хронические бронхиты и бронхиолиты вызывают развитие диффузного перибронхиального и перилобулярного пневмосклероза. При длительно текущих плевритах в воспалительный процесс вовлекаются поверхностные слои легкого, происходит сдавление экссудатом паренхимы и развитие плеврогенного пневмосклероза. Фиброзирующий альвеолит и лучевые повреждения вызывают развитие диффузного пневмосклероза с формированием «сотового легкого». При явлениях сердечной левожелудочковой недостаточности, стенозе митрального клапана происходит пропотевание жидкой части крови в легочную ткань с дальнейшим развитием кардиогенного пневмосклероза.

Механизмы развития и формы пневмосклероза обусловлены его причинами. Однако, общими для всех этиологических форм пневмосклероза служат нарушения вентиляционной функции легких, дренажной способности бронхов, циркуляции крови и лимфы в легких. Нарушение строения и деструкция альвеол ведет к замещению морфофункциональных структур легочной паренхимы соединительной тканью. Нарушение лимфо- и кровообращения, сопровождающие бронхолегочную и сосудистую патологию, также способствуют возникновению пневмосклероза.

Симптомы пневмосклероза

Ограниченный пневмосклероз обычно не беспокоит пациентов, иногда отмечается незначительный кашель со скудной мокротой. При осмотре на стороне поражения может обнаруживаться западение грудной клетки.

Диффузный пневмосклероз симптоматически проявляется одышкой — на первых порах при физической нагрузке, а в дальнейшем – в покое. Кожные покровы с цианотичным оттенком вследствие снижения вентиляции альвеолярной ткани легких. Характерным признаком дыхательной недостаточности при пневмосклерозе служит симптом пальцев Гиппократа (в форме барабанных палочек). Диффузный пневмосклероз сопровождается явлениями хронического бронхита. Пациентов беспокоит кашель – сначала редкий, затем навязчивый с выделением гнойной мокроты. Утяжеляет течение пневмосклероза основное заболевание: бронхоэктатическая болезнь, хроническая пневмония. Возможны ноющие боли в груди, слабость, похудание, повышенная утомляемость.

Нередко появляются признаки цирроза легкого: грубая деформация грудной клетки, атрофия межреберных мышц, смещение сердца, крупных сосудов и трахеи в сторону поражения. При диффузных формах пневмосклероза развивается гипертензия малого круга кровообращения и симптомы легочного сердца. Тяжесть течения пневмосклероза определяется объемом пораженной легочной ткани.

Морфологические изменения альвеол, бронхов и сосудов при пневмосклерозе ведут к нарушениям вентиляционной функции легких, артериальной гипоксемии, редукции сосудистого русла и осложняются развитием легочного сердца, хронической дыхательной недостаточностью, присоединением воспалительных заболеваний легких. Постоянным спутником пневмосклероза служит эмфизема легких.

Читайте также:  Питание после отравления у детей

Диагностика пневмосклероза

Физикальные данные при пневмосклерозе зависят от локализации патологических изменений. Над зоной поражения или диффузно выслушивается резко ослабленное дыхание, влажные и сухие хрипы, перкуторный звук – тупой.

Достоверно выявить пневмосклероз позволяет рентгенография легких. С помощью рентгенографии обнаруживаются изменения в легочной ткани при бессимптомном течении пневмосклероза, их распространенность, характер и степень выраженности. Для детализации состояния пораженных пневмосклерозом участков проводят бронхографию, КТ легких и МРТ.

Рентгенологические признаки пневмосклероза разнообразны, поскольку отражают не только склеротические изменения в легких, но и картину сопутствующих заболеваний: эмфиземы легких, хронического бронхита, бронхоэктазов. На рентгенограммах определяется уменьшение в размерах пораженной части легкого, усиление, сетчатость и петлистость легочного рисунка по ходу разветвлений бронхов за счет деформации их стенок, склероза и инфильтрации перибронхиальной ткани. Нередко легочные поля нижних отделов приобретают вид пористой губки («сотовое легкое»). На бронхограммах – сближение или отклонение бронхов, их сужение и деформация, мелкие бронхи не определяются.

При проведении бронхоскопии нередко выявляются бронхоэктазы, признаки хронического бронхита. Анализ клеточного состава смыва с бронхов позволяет уточнить этиологию и степень активности патологических процессов в бронхах. При исследовании функции внешнего дыхания (спирометрия, пикфлоуметрия) выявляются снижение жизненной емкости легких и показателя проходимости бронхов (индекса Тиффно). Изменения крови при пневмосклерозе неспецифичны.

Лечение пневмосклероза

Лечение пневмосклероза проводит пульмонолог или терапевт. Острый воспалительный процесс в легких или развитие осложнений могут стать показанием к стационарному лечению в отделении пульмонологии. В терапии пневмосклероза основной упор делается на устранение этиологического фактора.

Ограниченные формы пневмосклероза, не проявляющие себя клинически, не требуют активной терапии. Если пневмосклероз протекает с обострениями воспалительного процесса (частыми пневмониями и бронхитами), назначают антимикробные, отхаркивающие, муколитические, бронхолитические средства, проводят лечебные бронхоскопии для улучшения дренажа бронхиального дерева (бронхоальвеолярный лаваж). При явлениях сердечной недостаточности применяют сердечные гликозиды и препараты калия, при наличии аллергического компонента и диффузного пневмосклероза – глюкокортикоиды.

Хорошие результаты при пневмосклерозе дает использование лечебно-физкультурного комплекса, массажа грудной клетки, оксигенотерапии и физиотерапии. Ограниченные пневмосклерозы, фиброзы и циррозы, деструкция и нагноение легочной ткани требуют хирургического лечения (резекция пораженной части легкого). Новой методикой в лечении пневмосклероза является использование стволовых клеток, позволяющих восстанавливать нормальную структуру легких и их газообменную функцию. При грубых диффузных изменениях единственным методом лечения становится трансплантация легких.

Прогноз и профилактика пневмосклероза

Дальнейшее прогнозирование при пневмосклерозе зависит от прогрессирования изменений в легких и скорости развития дыхательной и сердечной недостаточности. Наихудшие варианты при пневмосклерозе возможны в результате формирования «сотового легкого» и присоединения вторичной инфекции. При формировании «сотового легкого» резко утяжеляется дыхательная недостаточность, повышается давление в легочной артерии и развивается легочное сердце. Развитие вторичной инфекции, микотического или туберкулезного процессов на фоне пневмосклероза нередко ведет к летальному исходу.

Меры профилактики пневмосклероза предусматривают предупреждение заболеваний органов дыхания, своевременное лечение простудных заболеваний, инфекций, бронхитов, пневмоний, туберкулеза легких. Необходимо также соблюдение предосторожности при взаимодействии с пневмотоксичными веществами, приеме пневмотоксичных препаратов. На вредных производствах, связанных с вдыханием газов и пыли, необходимо использование респираторов, установка вытяжной вентиляции в шахтах и на рабочих местах резчиков по стеклу, шлифовальщиков и др. При выявлении у работника признаков пневмосклероза необходим перевод на другое место работы, не связанное с контактом с пневмотоксичными веществами. Улучшают состояние пациентов с пневмосклерозом прекращение курения, закаливание, легкие физические упражнения.

Пневмосклероз

Общие сведения

Пневмосклероз легких — это состояние, характеризующееся разрастанием соединительной ткани в легких, приводящее к постепенному замещением легочной ткани соединительной. Сопровождается нарушениями функции легких, обусловленных изменениями эластичности легочной ткани и газообмена в участках с патологическими изменениями. Замещение и выраженное разрастание соединительной ткани приводит к уплотнению легочной ткани и вызывает деформацию бронхиального дерева.

По сути, пневмосклероз является исходом целого ряда заболеваний как бронхолегочной системы, так и заболеваний других органов и систем. Следует отметить, что пневмосклероз является постоянно развивающимся процессом перестройки легочной ткани, при которой постепенно нарастают поражения интерстиция, альвеол и периальвеолярной ткани, легочных капилляров. Такие патологические изменения способствуют избыточному фиброзообразованию и постепенно разрушают/деформируют легочную ткань, формируя пневмосклероз легкого. Некоторые авторы считают, что существует генетическая предрасположенность у отдельных лиц к развитию диффузных заболеваний легких, развивающаяся как ответ на неспецифическое повреждение эпителия легких.

Течение заболевания, выраженность клинических проявлений и его прогноз, определяется степенью нарушения дыхательной функции и газообмена, что в свою очередь обусловлено распространенностью патологического процесса. Изменения в легких на уровне локального поражения протекают преимущественно без нарушения дыхания и бессимптомно, а диффузный процесс, затрагивающий значительную часть легочной ткани, сопровождается нарушением вентиляции в легких по обструктивному/рестриктивному типу с развитием гипертензии в малом круге кровообращения или ее отсутствием и проявляется быстрой утомляемостью, болями в груди, прогрессирующей одышкой и кашлем.

Диффузный процесс в легких, как правило, приводит к целому ряду инвалидизирующих осложнений и существенному ухудшению качества жизни пациента, а при тяжёлом течении — уменьшает продолжительность жизни. В структуре пневмосклероза очаговая и диффузная форма встречаются приблизительно в равных соотношениях. Иногда пациенты интересуются заразен или нет пневмосклероз? Само заболевание не является заразным, а вот некоторые болезни, лежащие в основе его развития могут быть заразными, например, туберкулез.

Патогенез

Патогенез пневмосклероза зависит от его этиологии. Однако независимо от этиологических форм ведущими патогенетическими механизмами заболевания являются: нарушения вентиляции легких, снижение дренирующей функции бронхов, расстройства крово/лимфообращения. Процесс разрастания соединительной ткани непосредственно обусловлен нарушением строения и разрушением морфофункциональных элементов паренхимы легких.

Наибольшую значимость в развитии заболевания имеет воспаление. В основе гистогенеза пневмосклероза воспалительного генеза лежат отек, воспалительная инфильтрация, карнификация, развитие грануляционной ткани, склероз стенок бронхиол с последующим фиброзом очагов интерстициального воспаления межальвеолярных перегородок, способствующие развитию сотового легкого с разрушением межальвеолярных перегородок и образованием множественных полостей.

В условиях инфекционного воспаления происходит усиленное продуцирование эластазы, что вызывает разрушение соединительнотканного матрикса и альвеолярных стенок с формированием общих полостей. Одновременно происходит активация фибробластов, продуцирующих коллаген, что и способствует усиленному развитию в паренхиме легких соединительной ткани и формированию фиброза.

Классификация

По этиологическому признаку выделяют:

  • Инфекционный специфический (микотический, туберкулезный, паразитарный, сифилитический) и неспецифический (посттравматический, послеаспирационный).
  • Токсический (реакция на воздействие токсических веществ).
  • Пневмокониотический (профессиональная патология).
  • Диспластический (развивающийся вследствие врожденных ферментопатий или пороков развития легкого).
  • Дистрофический (вследствие оссификации, лучевого пневмонита, при амилоидозе).
  • Аллергический (экзогенный — от вдыхания спор грибов, лекарственный) и эндогенный (при коллагеновых болезнях, синдромы Хаммена-Рича, при идиопатическом легочном гемосидерозе, при аллергических гранулематозах).
  • Кардиоваскулярный (при врожденных/приобретенных пороках сердца, сопровождающихся гипертензией малого круга кровообращения, эмболиях/тромбозах малого круга кровообращения).

По патоморфологическим признакам:

  • Локальный (ограниченный) мелко- и крупноочаговый — характеризуется формированием в легких отдельных очагов склероза. Макроскопически представляет ограниченный участок уплотненной легочной паренхимы с уменьшенным объемом легкого в этой части. Локальный очаг пневмосклероза существенного влияния на эластичность/газообменную функцию легких не оказывает.
  • Диффузный пневмосклероз. Что это такое? Эта форма заболевания характеризуется обширными периваскулярными/перибронхиальными разрастания соединительной ткани в виде сетки с крупными ячейками (пневмосклероз сетчатый) или диффузного склерозирования преимущественно межальвеолярных перегородок (пневмосклероз интерстициальный). Для диффузного процесса характерна картина ригидного легкого со сниженной вентиляцией.
Читайте также:  Через сколько дней снимают швы

Патогенетически выделяют воспалительный, ателектатический, лимфогенный и иммунный пневмосклероз.

В зависимости от превалирования поражённых структурных элементов легких выделяют альвеолярный, интерстициальный, периваскулярный, перилобулярвый и перибронхиальный в зоне средостенья (прикорневой пневмосклероз). По пораженным сегментам выделяют прикорневой пневмосклероз легких это — когда патологический процесс сконцентрирован у прикорневых участков легкого и базальный пневмосклероз, когда в патологический процесс вовлечен какой-либо базальный сегмент легких (передний, медиальный, латеральный и задний базальный сегменты).

Причины

Пневмосклероз может быть исходом целого ряда воспалительных/деструктивных заболеваний легких (хроническая пневмония, абсцессы, плевриты), специфических заболеваний (туберкулез), фиброзирующего альвеолита, профессиональных заболеваний (пневмокониозы), лучевого поражения, травматических повреждений ткани легких и др.

  • Пневмонии. Среди инфекционных заболеваний легких ведущая роль принадлежит хроническим пневмониям различного генеза (бактериальная, микотическая, туберкулезной этиологии, болезнь легионеров, цитомегаловирусная инфекция, хламидийная пневмония), которые зачастую осложняются эмпиемой плевры, абсцессом легкого, разрешающиеся с образованием пневмосклероза.
  • Хроническая обструктивная болезнь легких, в том числе бронхиальная астма, при которых воспалительный процесс сопровождаются выраженным изменением строения стенки бронхов с развитием пневмосклероза.
  • Пылевые профессиональные заболевания легких (пневмокониозы). Обусловлены длительным вдыханием различных видов агрессивной пыли: кремниевой/угольной пыли (силикоз); цементной, асбестовой, тальковой, каолиновой пыли (силикатозы); пыли алюминия, бериллия, железа (металлокониозы) и др. Протекают в начальных стадиях заболевания по типу хронического бронхиолита/прогрессирующего альвеолита, переходящего в пневмосклероз.
  • Легочная форма саркоидоза сопровождается грубыми нарушениями строения легких, формированием бронхоэктазов и стенозов бронхов с постепенным развитием распространенного пневмосклероза с тяжелой дыхательной недостаточность.
  • Аллергические заболевания легких (аллергический экзогенный альвеолит, пневмонит гиперсенситивный). Заболевания иммунопатологического характера, развивающиеся при вдыхании антигена, чаще органической пыли или паров — соли тяжелых металлов, полиуретан, красители, фунгициды.
  • Идиопатический фиброзирующий альвеолит. Характеризуется прогрессирующим нарушением строения легочных структур, диффузным утолщением межальвеолярных перегородок, формированием кистозных полостей, приводящих к развитию диффузного пневмосклероза.
  • Операции на легких, осложнением которых является избыточное диффузное склерозирование межальвеолярных перегородок.

Заболевания других систем и органов:

  • Активный хронический гепатит.
  • Системные аутоиммунные заболевания: системная красная волчанка, склеродермия, болезнь Бехтерева, ревматоидный артрит. Для системных заболеваний в принципе характерны фибротические изменения в силу повышения функции фибробластов в тканях различных органов, в том числе и в легких.
  • Болезни сердца и сосудов (врожденные/приобретенные пороки сердца, сопровождающиеся легочной гипертензией) — для них характерен диффузный пневмосклероз кардиоваскулярного происхождения.
  • Лучевая терапия, одним из осложнений которой является постлучевой пневмосклероз легких. Развивается чаще при раке молочной железы/лимфогранулематозе после облучения зоны средостения. Частота я осложнений определяется суммарной очаговой дозой. Лица 65-70 лет осложнения имеют в 1,5 раза чаще, чем пациенты в возрасте 40-60 лет.
  • Токсическое поражение (вдыхание отравляющих веществ). Токсический диффузный пневмосклероз часто развивается при воздействии боевых отравляющих газов, кислорода и озона в высоких концентрациях, смога, промышленных поллютантов, длительного вдыхания сигаретного дыма. При этом, имеет значение не только вдыхание токсических веществ, но и их экспозиция и индивидуальной чувствительностью к ним.
  • Прием лекарственных препаратов: Метисергид, Метотрексат, Проктолол, Амиодарон, Пропранолол. Пневмосклероз может развиваться в виде отдаленного осложнения.

Симптомы пневмосклероза

Пневмосклероз характерных клинических признаков не имеет. Чаще в клинике на передний план выступает симптоматика заболеваний, которые стали причиной развития заболевания (пневмония хроническая, бронхоэктатическая болезнь, туберкулез и др.). При очаговом поражении легких симптомы слабо выражены или могут вообще отсутствовать. Основным проявлением диффузных форм заболевания является нарушение вентиляционной функции легких, которая может проявляться по обструктивному или рестриктивному типу, что проявляется вначале одышкой во время физической нагрузки, а позже и в покое и цианозом. Общие симптомы склероза легких проявляются преимущественно быстрой утомляемостью, слабостью, сухим кашлем, субфебрильной температурой, потерей веса. При аускультации на высоте вдоха определяется крепитация в задненижних отделах.

При образовании крупных фиброзных узлов на фоне плеврита, могут присутствовать жалобы на боли в грудной клетке и покалывание между лопатками. При хроническом бронхите — кашель с мокротой. В дальнейшем, по мере прогрессирования пневмосклероза нарастают явления легочной гипертензии, гипоксии, дыхательной и правожелудочковой сердечной недостаточности.

Анализы и диагностика

Основным методом диагностики являются рентгенография, флюорография и компьютерная томография легких.

При пневмосклерозе данные рентгенографии легких вариативны и отражают изменения в легких, характерную для основного заболевания, на фоне которой дополненную определяются признаки диффузного пневмосклероза: мелкосетчатой деформацией легочного рисунка, уменьшением размеров легкого, эмфиземой, реже — изменениями по типу «сотового легкого».

Компьютерная томография с высоким разрешением позволяет более четко определить характер, выраженность, распространенность и динамику изменений.

При необходимости проводится исследование функции внешнего дыхания и трансбронхиальная криобиопсия.

Лечение пневмосклероза легких

Специфическое лечение пневмосклероза отсутствует. Локальная не манифестирующая форма, заболевания каких-либо лечебных действий не требует. В случаях, когда локальный пневмосклероз протекает с периодическими обострениями основного заболевания и он является исходом воспалительного процесса в легких назначают антимикробные, противовоспалительные и препараты, направленные на нормализацию дренажной функции бронхов в пораженном участке легких. Именно поддержка функции дыхательной системы на максимально близком уровне к физиологическому является основной задачей лечения.

Поскольку процесс пневмосклероза не обратим, т. е. обратного его развития не происходит, не менее важной задачей является приостановка темпов прогрессирования склероза легких.

При спазме нижних дыхательных путей и выраженной одышке назначаются бронхолитические препараты – Теофедрин, Норадреналин, Сальбутамол, Фенотерол, Ипратропия бромид, Изадрин. Для нормализации бронхиальной проходимости назначаются фитопрепараты с отхаркивающим действием на основе травы алтея лекарственного/термопсиса (Мукалтин, Паракодин, Тонзилгон) и средства, разжижающие мокроту (Амброксол, Ацетилцистеин, Бромгексин). Эффективно назначение многокомпонентных фитопрепаратов, оказывающих муколитическое, бронхолитическое, противовоспалительное и отхаркивающее действия, например, Суприма-бронхо.

С целью снижения темпа прогрессирования склеротических изменений назначаются кортикостероиды – Преднизолон, Кортизон, Целестон, Медрол. Достаточно эффективными препаратами с антифиброзирующим эффектом являются Эсбриет (Пирфенидон) и Варгатеф (Нинтеданиб), ослабляющие пролиферацию фибробластов и в конечном итоге, прогрессирование фиброза. Также назначаются препараты-иммунодепрессанты с цитостатическим эффектом (Азанин, Азамун, Имуран), обычно назначаемые параллельно с глюкокортикостероидами.

Также, для разрушения измененной ткани в области фиброза используются ферментативные препараты (Лонгидаза) в свечах/инъекциях, обладающая к тому же антиоксидантным и противовоспалительным действием. Широкое применение находит препарат, нарушающий процесс синтеза коллагена в организме. При ХОБЛ для блокировки фиброзного ответа в организме, эффективна комбинация индакатеролома и гликопиррония бромида (Ультибро Бризхалер).

При повышении давления в легочной артерии и развитии правожелудочковой недостаточности препараты антагонисты ионов кальция, способствующие адаптации миокарда к работе в условиях недостатка кислорода (Амлодипин, Норвакс, Кордипин, Нормодипин, Коринфар, Корвадил и др.).

При диффузной форме заболевания при наличии сердечной недостаточности дополнительно назначаются ангиопротекторы (Кардиоксипин, Актовегин, Вазонит, Билобил), препараты калия (Панангин, Аспаркам), витамины (Е, РР, С, В1, В6, Р), при необходимости сердечные гликозиды (Строфантин, Дигоксин, Адонизид). При наличии у пациентов аллергического компонента назначаются антигистаминные препараты (Супрастин, Тавегил).

Что касается лечения диффузного пневмосклероза легких народными средствами, то, учитывая необратимость патологического процесса, оно является неэффективным. Народными средствами безусловно пользоваться можно, но исключительно в качестве дополнительных средств, например в качестве отхаркивающих средств (корень солодки и алтея, чабрец, душица, мать-и-мачеха, фиалка трехцветная, подорожник, донник, листья эвкалипта, сосновые почки, девясил, цветки бузины черной) из которых готовят настои/отвары.

Ссылка на основную публикацию
Плизил (Plisil) — инструкция по применению, состав, аналоги препарата, дозировки, побочные действия
Плизил Н в Москве Плизил Н Инструкция по применению Цена на Плизил Н от 315.00 руб. в Москве Купить Плизил...
Планирование беременности когда прекратить контрацепцию КриоЦентр
Джес — когда наступит овуляция после его отмены? Многие предпочитают употреблять оральные контрацептивы с целью избежания нежелательной беременности. Однако в...
Планирование пола ребенка маленькая принцесса или отважный ковбой
Как зачать мальчика – все самые эффективные способы Семью нельзя назвать полноценной, если в ней нет ребенка. Зачастую молодые родители...
Плоский эпителий в моче у женщин результаты анализа, норма, причины повышения
О чем говорит уровень лейкоцитов в результатах анализа крови и мочи Один из самых ярких показателей в анализах мочи и...
Adblock detector