Полидактилия — причины, лечение, операция

Полидактилия

Полидактилия – это анатомическая аномалия, для которой характерно врождённое изменение количества пальцев на стопе или ноге. Такое заболевание имеет двойное происхождение. В первом случае расщепление пальцев происходит вдоль их зачатков, а во втором – появляются рудименты или атавизм.

Развитие двойной ногтевой фаланги или небольших кожных придатков пальцев также считаются полидактилией. Очень часто этот врождённый порок встречается в виде шестипалости на одной конечности. Дополнительный палец в основном располагается внутри или снаружи края стопы или кисти. Как правило, такие добавочные пальцы абсолютно не развиты.

Полидактилия причины

Наследственный фактор, как выяснилось, является одной из основных причин возникновения данного дефекта. В некоторых семьях встречается семейная форма полидактилии, которая передаётся по аутосомно-доминантному типу наследования, но при этом может присутствовать неполная пенетрантность. Это когда в хромосомном наборе ген многолапости присутствует или у отца, или у матери, хотя при этом они остаются абсолютно здоровыми по внешним признакам. Отсюда вероятность рождения ребёнка с физическими отклонениями у таких родителей приближается к 50%.

Если во время беременности на плод было воздействие каких-либо токсических веществ (например, приём определённых лекарственных препаратов, которые обладают тератогенными действиями, то есть способны нарушать формирование тканей или органов), то полидактилия может возникнуть в процессе развития плода, значит стать врождённой. Такое действие токсинов приводит к задержке запрограммированному отмиранию одного вида клеток и продуцированию других. В данном случае, при полидактилии, формируются дополнительные пальцы.

Кроме того, на образование полидактилии могут влиять спайки, находящиеся внутри оболочки, которая окружает плод, что и приводит к неправильному развитию ребёнка.

Многие сложные хромосомные нарушения (синдром Патау) и генные синдромы (Меккеля, Лоренса и др.) имеют все признаки полидактилии. В медицинской практике насчитывают почти 120 синдромов, которые сопровождаются этой патологией.

На данный момент ещё не выяснены причины возникновения изолированной полидактилии. Учёные-генетики предполагают, что данная врождённая аномалия формируется на 5–8 неделях беременности, для которых характерно увеличение количества клеток мезодермы.

Полидактилия у детей

Сразу в родильном доме, после рождения, новорожденного обязательно осматривает врач-педиатр. Если ребёнок родился с отклонениями в виде полидактилии, то доктор сразу без особого труда сможет это диагностировать. А вот в тех случаях, когда необходимо определить место, откуда отходит добавочный палец или отличить его от довеска в виде кожи, то используют рентгенологический метод исследования.

У детей полидактилия рассматривается в виде трёх типов, которые зависят от локализации дополнительного пальца.

Такая полидактилия, как постаксиальная, характеризуется тем, что шестой палец располагается за мизинцем, а при преаксиальной полидактилии – перед ним. В том случае, если добавочный палец хорошо развит и соединяется с пятой пястной костью, полидактилия носит наследственный характер. При врождённой патологии, у ребёнка этот палец неразвит, представляет собой кожный вырост и имеет всего одну или две фаланги.

Ещё одним из наиболее часто встречающихся пороков развития у детей является полидактилия стопы. В данном случае развивается патология, в результате которой увеличивается число пальцев, фаланг или плюсневых костей. При таких дефектах происходит деформация костей, суставов, сухожилий и связок, которым характерны поражённые сегменты. Особенно это прогрессирует при росте ребёнка, что может стать причиной в усложнении его лечения, а также дальнейшей реабилитации.

Дефекты стопы в виде анатомических и функциональных изменениях отрицательно сказываются на психике ребёнка, развивают в нём комплексы неполноценности, появляется необходимость в ношении ортопедической обуви и ограничении себя в физическом развитии.

Полидактилия лечение

Для лечения полидактилии целесообразна только хирургическая операция. В основном это делают, исключительно преследуя устранение психологических причин, а также из-за физического дискомфорта ребёнка.

В некоторых случаях добавочные пальцы на кистях или стопах могут свидетельствовать о наличие каких-то других серьёзных заболеваний. Поэтому может потребоваться дополнительное обследование ребёнка перед проведением операции.

Основной задачей хирурга является не только удаление дефекта, но и создание эстетичного вида кисти или стопы, а также их правильного функционирования.

Оперативное лечение, например, полидактилии стопы, врачи настаивают проводить ещё в раннем возрасте. Потому что в это время стопа ребёнка обладает хорошей пластичностью и её без осложнений можно ремоделировать. А также очень быстро восстанавливается процесс кровообращения и все функции нервно-мышечного аппарата. Поэтому врачи-хирурги рекомендуют удаление пальцев-рудиментов сразу же, на первых месяцах жизни ребёнка.

Выбирая определённую тактику или методику операции, очень важно провести дополнительно специальные исследования. Для всех типов полидактилии обязательным остаётся рентгенографическое обследование, которое позволяет установить характер изменений в костях, различные варианты соединения «шестого» пальца, или одной из фаланг с главным пальцем. Конечно, необходимо также исследовать периферическое кровообращение.

Перед проведением специальных методов исследования (ренографии, капилляроскопии и др.) применяют обычный способ, который заключается в накладывании жгута у основания удаляющегося пальца. Если появится бледность основного пальца, и она не исчезнет быстро, то есть определённый риск в нарушении кровообращения после удаления добавочного пальца. Это говорит о том, что между основным и дополнительным пальцами находятся общие кровеносные сосуды. Но, если всё это учитывать при обследованиях, то исход лечения полидактилии практически всегда благоприятный.

Читайте также:  Промывание мочевого пузыря через катетер что нужно знать

Важно, чтобы оперативное вмешательство было сделано вовремя. А это, в свою очередь, даст возможность ребёнку нормально осваивать все навыки и развивать моторику.

Полидактилия операция

Выбор хирургического лечения полидактилии основан на нескольких моментах: врождённых дефектах стопы или кисти, возрасте пациента, а также определённых патологических изменений пальцев или плюсневых костей, которые сопутствуют полидактилии.

Сложные формы операций подразумевают не только удаление добавочного сегмента, но и проведение реконструкций, а затем восстановление костно-суставного и сухожильно-мышечного аппаратов плюсневых костей.

Детям такие виды операций рекомендуют проводить до года, пока не появятся деформации вторичного плана. А уже процессы изменений и реабилитаций больше подходят детям старшего возраста.

Операции по полидактилии стопы подразделяются на такие методы, как удаление пальцев в центральном отделе, с наружного края и внутреннего. В первом варианте, недоразвитые пальцы удаляются в том случае, если они занимают неправильное анатомическое положение.

Полидактилия стопы наружного и внутреннего края подвергается хирургическому иссечению и удалению второго и седьмого лучей на стопе, когда на ней имеются выступания кубовидного края и клиновидной дополнительной кости.

Чтобы провести такие операции, не требуется специальная длительная подготовка. Её, как правило, назначают сразу после всех произведённых обследований и сданных анализов. К предварительной терапии прибегают в очень редких случаях, исключительно по показаниям лечащего врача. Сама по себе операция не считается опасной, но имеются некоторые сложности. Чем старше пациент, тем усложняется и хирургическое вмешательство, и послеоперационный период. Но в основном исход таких манипуляций благоприятный.

Кроме этого, все пациенты с полидактилией, которым были сделаны такие хирургические операции, должны находиться под диспансерным наблюдением врачей. Особенно это касается детей, у которых продолжается развитие и рост организма. Такая диспансеризация должна продлиться до завершения роста ребёнка.

Все оперативные вмешательства при полидактилии проводят в специализированных травматологических стационарах квалифицированными врачами, которые имеют теоретические и практические знания в этой области хирургии.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

В Казани научились искусно исправлять полидактилию рук и ног

Шок, слезы родителей, насмешки и издевательства в детских садиках и школе – так раньше выглядела жизнь деток с редким заболеванием «Радиальная полидактилия». Со временем врачи научились удалять лишние пальцы, однако последствия операций для пациентов были не лучше самой болезни.

В этом году врач РКБ запатентовал уникальную методику по исправлению анатомического дефекта – о былом заболевании теперь можно догадаться разве что только по шрамам.

«Страшно было: что люди скажут? И как в будущем малыш будет жить?» – вспоминает мама мальчика с полидактилией рук.

Сыну Ландыш Гариповой Динияру в этом году исполнилось пять лет. Мальчик сегодня абсолютно здоров и на первый взгляд ничем не отличается от своих сверстников. О неприятном анатомическом дефекте, с которым родился Динияр, напоминает только шрам на правой руке и утолщение на большом пальце.

«Мы сразу и не заметили, что у нас с ручкой. Вернулись домой из роддома, а когда начали малыша мыть на следующий день, ногти там стричь, мама мне говорит: «Кызым, тут шесть пальцев». У меня шок был, у мужа тоже. Не понимали, что делать», – рассказывает Ландыш Гарипова.

Семья вернулась в роддом, надеясь на помощь или советы врачей. Как выяснилось уже перинатальном центре, в день рождения Динияра в роддоме родился еще один малыш с полидактилией.

«Я спросила, что нам делать, там изначально никто и не заметил. Со мной в этот же день в роддоме еще одна Гарипова была. У нее родилась дочка, у которой и на ногах, и на руках по шесть пальцев. Наверное, поэтому все внимание ей досталось», – размышляет мама Динияра.

В роддоме помочь Гариповым ничем не смогли, тогда семья начала искать в Татарстане специалистов, которые бы исправили дефект. После нескольких попыток найти такого врача Ландыш случайно попала к главному научному сотруднику Республиканской клинической больницы, д.м.н., профессору Ивану Микусеву. Оказалось, что полидактилией заслуженный врач России занимался уже не первый год. Он не просто вызвался удалить лишний палец, но и сделать ручку Динияра полностью подвижной.

Сложность случая семьи Гариповых была в особенности заболевания. Дело в том, что полидактилия делится на два типа: ульнарная и радиальная. Если лечение ульнарной полидактилии не предполагает больших затруднений и заключается просто в удалении дополнительного пальца, то лечение радиальной – значительно сложнее. Здесь речь идет о сохранении и восстановлении функции большого пальца кисти.

Читайте также:  Лактофильтрум для очищения организма отзывы, инструкция по применению, аналоги

«Дополнительный палец мешает и косметически, и функционально. И вот пришлось этот палец убрать, но так, чтобы все остальные пальцы полноценно функционировали. Неудачи в лечении у врачей в чем раньше заключались? В том, что головка первой пястной кости – большая. К этой одной кости основания двух пальцев крепится. Получается, что один палец удаляют как ненужный и выходит несоответствие суставных поверхностей: головки пястной кости с основанием. Это приводило к тому, что лет через десять, например, палец уже деформировался. А сейчас мы что делаем? Мы оставляем остаток этого дополнительного пальца. Удаляем дистальную часть пальца, далее все фиксируем спицами на месяц. И получаем пятый палец, который полностью функционирует», – объясняет Иван Егорович.

Раньше, по словам профессора, медикам в таких случаях приходилось либо отрезать лишний палец, либо формировать из неполноценных пальцев один. Обе методики приводили к потерям функциональности пальцев, а зачастую и к уродливости руки. Однако сегодня врачи РКБ научились исправлять радиальную полидактилию так, что сами дети, взрослея, и не вспоминают о том, что когда-то отличались от других.

Сейчас и семь, и восемь пальцев бывает. Такие случаи встречаются, но не очень часто. Эти больные были, есть и будут. Причем со временем их может стать больше из-за экологических нарушений и аномалий развития. Вот, например, в Нижнекамске больше всего таких аномалий развития по Татарстану», – добавляет заслуженный врач РФ.

К слову, 2 марта 2017 года Государственный реестр изобретений Российской Федерации зарегистрировал патент Ивана Егоровича на способ лечения радиальной полидактилии кисти. Способ исправления подобного дефекта на ногах профессора РКБ запатентовали годом ранее. Теперь татарстанская клиника – единственная в России, где врачи могут избавить пациентов от дефекта и сохранить полную подвижность конечностей.

С момента операции Динияра прошло уже четыре года. Мальчик сейчас готовится к реабилитационной терапии. Иван Миусев отправил Гариповых на специальную гимнастику и парафиновые ванны.

«Это необходимо, чтобы развивать подвижность пальчика. А там уж все будет хорошо. Еще на свадьбу позовешь меня, а там уж я посмотрю еще разок на ручку», – смеется Иван Егорович.

Рука Динияра сегодня полностью здорова – никаких медицинских ограничений или последствий после операции у маленького пациента нет. Единственное, мальчик оказался левшой, но, по словам Ландыш, это скорее наследственное, чем результат врожденного дефекта.

Полидактилия

  • Волчья пасть
  • Деформация грудной клетки
  • Деформация костно суставного аппарата
  • Деформация ушных раковин
  • Деформация черепа
  • Заячья губа
  • Косолапость
  • Лишний вес
  • Нарушение работы желудочно кишечного тракта
  • Нарушение сердечной деятельности
  • Небольшой рост
  • Недоразвитие половых органов
  • Помутнение роговицы
  • Порок сердца
  • Сращение пальцев
  • Увеличение количества пальцев
  • Укорочение конечности
  • Умственная отсталость

Полидактилия – это патология врождённого характера, для которой характерно наличие на руках или ногах шестого пальца. В подавляющем большинстве ситуаций удваивается мизинец или большой палец. В настоящее время факторы возникновения подобной патологии остаются неизвестными, но клиницисты считают, что одной из причин может быть наследственность и негативное влияние различных источников на организм беременной женщины.

  • Этиология
  • Классификация
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение
  • Профилактика
  • Прогноз

Для многопалости характерно наличие добавочного пальца, который может быть как полноценным, так и присутствовать в качестве кожного отростка, не имеющего способности нормально функционировать.

Поставить правильный диагноз врач сможет уже на этапе первичного осмотра пациента, однако для уточнения разновидности недуга и определения тактики терапии потребуется осуществление инструментальных обследований больного. Лечение основывается на проведении хирургической операции.

Международная классификация болезней десятого собрания выделяет для подобной патологии отдельное значение. Код по МКБ-10 – Q 69.

Этиология

Полидактилия считается довольно распространённым недугом, поскольку диагностируется у одного малыша на 1–5 тыс. новорождённых. Что касается распространённости среди мальчиков и девочек, то подобная патология встречается в равной степени у представителей обоих полов.

Несмотря на то что патогенез и предрасполагающие факторы появления такой болезни неизвестны, клиницисты считают, что наиболее вероятной причиной возникновения многопалости на руках или ногах является генетическая предрасположенность.

Передача такой болезни осуществляется по аутосомно-доминантному типу с частичной толерантностью. Это означает, что носителем гена мутации выступает один из родителей, но при этом он будет полностью здоровым. Вероятность наследственного фактора достигает 50%.

Некоторые специалисты считают, что причины полидактилии скрываются в протекании совершенно других заболеваний. В таких случаях врождённая аномалия будет клиническим признаком одного из следующих недугов:

  • синдром Патау – это тяжёлое хромосомное нарушение;
  • недуг Меккеля;
  • синдром Эллиса-Ван Кревельда;
  • болезнь Лоренса-Муна-Барде-Бидля.

В целом генетике известно более ста синдромов, которым может сопутствовать многопалость.

Кроме этого, не исключается вероятность появления заболевания на фоне нерационального протекания беременности. Сюда стоит отнести:

  • протекание в период вынашивания ребёнка тяжёлого заболевания инфекционной природы;
  • пристрастие будущей матери к вредным привычкам;
  • неблагоприятные условия труда или проживания;
  • злоупотребление лекарственными препаратами;
  • влияние облучения на организм.

Предполагается, что такие причины влияют на возникновение данной аномалии примерно на восьмой неделе внутриутробного развития плода, когда происходит закладка костной ткани. При этом, скорее всего, происходит значительное возрастание количества мезодермальных клеток.

Читайте также:  Лазерное вульвовагинальное омоложение преимущества операции, что происходит после процедуры

Классификация

Полидактилия стопы или кисти, по месту локализации дефекта, бывает:

  • преаксиальной – характеризуется удвоением большого пальца верхней или нижней конечности;
  • центральной – считается редкой формой, поскольку деформации подвергается от двух до четырёх пальцев;
  • постаксиальной – отличается дупликацией пятого пальца. Постаксиальная полидактилия, наравне с преаксиальной, представляет собой наиболее частую форму недуга.

Классификация полидактилии по форме подразумевает разделение болезни на несколько типов:

  • первый – шестой палец считается рудиментом, потому что представляет собой только кожный отросток;
  • второй – патология, как следствие раздвоение основного пальца;
  • третий – лишний сегмент является полностью функциональным, имеет свою кость и сухожилие.

Наиболее часто диагностируется многопалость кисти, однако не исключается раздвоение пальцев на стопах. В некоторых случаях диагностируется сочетание многопалости верхних и нижних конечностей.

Согласно утверждениям клиницистов односторонняя патология, по частоте диагностирования, преобладает над двусторонней полидактилией – примерное соотношение составляет 65 и 35%. Деформация правой стороны наблюдается чаще левой в два раза.

Симптоматика

Основополагающим клиническим проявлением недуга является наличие у ребёнка дополнительных сегментов на руках или ногах. При этом добавочные сегменты бывают совершенно нормальными по своим размерам и функциям или же выступают в качестве нефункционирующего придатка.

Зачастую лишние пальцы характеризуются:

  • небольшими размерами, в сравнении со здоровыми пальцами верхней или нижней конечности;
  • уменьшенным количеством фаланг;
  • отсутствием костной или сухожильной основы – достаточно редко лишний палец будет полноценным. Зачастую это нефункционирующее мягкотканное образование на ножке из кожи;
  • сдвоением ногтевой фаланги – наблюдается крайне редко.

Помимо избыточного количества пальцев, при подобной патологии присутствует деформация костно-суставного аппарата. Подобное нарушение будет прогрессировать, чем старше будет становиться человек, что будет способствовать возникновению деформаций и различных нарушений вторичного характера.

Многопалость нередко сопровождают:

  • укорочение поражённой конечности;
  • низкорослость;
  • лишняя масса тела;
  • деформация грудины или черепа;
  • врождённые пороки сердца;
  • пигментный ретинит;
  • косолапость;
  • недоразвитость половых органов;
  • синдактилия;
  • микроцефалия;
  • сгибательные контрактуры пальцев;
  • помутнение роговицы;
  • нарушение функционирования внутренних органов, в частности сердечно-сосудистой системы и органов ЖКТ;
  • микрофтальмия;
  • искажение ушных раковин;
  • дисплазия тазобедренных суставов;
  • брахидактилия;
  • волчья пасть или заячья губа;
  • умственная отсталость.

Диагностика

Несмотря на то что подобная аномалия развития диагностируется незамедлительно после рождения малыша, для установления разновидности многопалости необходимы данные инструментальных обследований.

Изначально клиницисту необходимо самостоятельно осуществить первичное обследование, которое может быть осуществлено:

  • детским травматологом-ортопедом;
  • педиатром;
  • детским хирургом.

Таким образом, первый этап диагностических мероприятий включает в себя:

  • изучение истории болезни и жизненного анамнеза не только маленького пациента, но и его родителей;
  • тщательный физикальный осмотр;
  • консультирование специалиста по генетике – это необходимо для исключения или подтверждения влияния аномалий генного или хромосомного характера.

Лабораторные исследования крови, урины и каловых масс при наличии такого заболевания не имеют диагностической ценности.

Инструментальные обследования предполагают осуществление:

  • рентгенографии и МРТ верхних или нижних конечностей;
  • электромиографии – для оценивания регионального кровотока;
  • реовазографии – для выяснения состояния мышц;
  • стабилографии;
  • подографии – необходимо для определения нагрузки на поражённую ногу или руку.

Поскольку велика вероятность наследственной предрасположенности, то генетическая диагностика может включать в себя:

  • генеалогический анализ;
  • выяснение характера наследования.

Если подобная аномалия ассоциирована с хромосомными или генными нарушениями, то на первый план выходят пренатальные диагностические мероприятия, предполагающие осуществление:

  • акушерского УЗИ;
  • амниоцентеза;
  • биопсии хориона – для кариотипирования плода.

При выявлении изолированной аномалии в период вынашивания ребёнка беременность не прерывают, однако при тяжёлых хромосомных нарушениях в индивидуальном порядке решается вопрос о прерывании беременности.

Лечение

Ликвидация такой врождённой многопалости осуществляется только при помощи врачебного вмешательства.

Если лишний палец присоединён к основным только мягкими тканями, то операция, направленная на его устранение, может проводиться в первые несколько месяцев жизни младенца. В остальных случаях, оптимальным возрастом для лечения полидактилии операбельным путём является один год и старше.

Операбельная коррекция патологии может осуществляться несколькими способами, а именно:

  • удалением лишнего пальца без вовлечения в операцию основного;
  • иссечение добавочного сегмента с последующей корригирующей остеотомией основного пальца;
  • иссечение лишнего пальца с осуществлением кожной, сухожильной или костной пластики.

В восстановительном периоде рекомендуется:

  • ЛФК;
  • прохождение курса лечебного массажа;
  • физиотерапия, в частности магнитотерапия и воздействие на прооперированную область инфракрасного излучения.

Профилактика

К специфическим профилактическим мероприятиям, снижающим вероятность формирования такой патологии, стоит отнести:

  • рациональное ведение беременности, в особенности на первом триместре;
  • регулярное посещение акушера-гинеколога;
  • консультации у специалиста по генетике – показано тем парам, в семье которых были случаи диагностирования полидактилии;
  • планирование беременности.

Прогноз

Изолированная патология имеет благоприятный прогноз и полностью излечивается при помощи хирургического вмешательства. Однако при сочетанной полидактилии исход будет диктоваться основным недугом.

Дети, перенёсшие операцию по устранению полидактилии, должны до достижения пятнадцатилетнего возраста находиться на диспансерном учёте у детского врача-ортопеда. Это обуславливается тем, что в таком возрасте заканчивается интенсивный рост организма, а вероятность деформации сводится к нулю.

Ссылка на основную публикацию
Покраснения на лице, воспаленные глаза» отец получившей ожоги школьницы рассказал об инциденте
«Покраснения на лице, воспаленные глаза»: отец получившей ожоги школьницы рассказал об инциденте Одна из учениц первого класса московской школы №1415,...
Пожелтел белок глаз причины, симптомы, диагностика, лечение, последствия и рекомендации врачей
Врачи назвали признаки нездоровой печени Печень — один из самых крупных человеческих органов, на котором лежит большая нагрузка. Печень работает...
Пожелтел ребенок на третьи сутки
Желтушка у новорожденных Появления новорожденного на свет долгих 9 месяцев ждет вся семья. Долгие 40 недель беременности малыш находился в...
Пол ребенка как зачать девочку Редкий секс и еще 4 способа
Как зачать девочку: 6 самых эффективных способов Нет никаких сомнений, что дети – это счастье. И совсем не важно, какой...
Adblock detector